Ponatinib Ponaxen 45 mg EVEREST(珠峰) 帕纳替尼/普纳替尼45mg*30片

产品名称：普纳替尼(Ponatinib)
规格：45mg*30片
厂家：珠峰制药

普纳替尼（Ponatinib），是第三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）。2012年12月14日，普纳替尼被美国FDA 特许经过快速审批上市销售，用于ABL T315I突变的慢性粒细胞白血病（CML）或费城染色体阳性（Ph+）的急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗，也可用于对以往酪氨酸激酶抑制剂 （TKI）耐药或不耐受的CML 或ALL的治疗。
尽管第一代、二代TKIs改善了CML及Ph+ALL患者的临床结局，但耐药仍发生在一些BCR-ABL突变患者中，尤其是T315I突变。在第三代TKIs普纳替尼获批之前，市场上没有TKIs能克服这些BCR-ABL突变患者耐药、难治或不耐受的情况。在加速期CML、急变期CML和Ph+急淋患者中，普纳替尼取得的主要血液学反应率分别为55%、31%和41%。因此，普纳替尼是一种强有效的口服TKIs，对于难治性的CML患者，尤其有T315I突变的患者来说，该药成为非常重要的临床选择。
在普纳替尼 Ph + ALL和CML评估（PACE）试验中接受单药普纳替尼治疗的患者与欧洲骨髓移植登记处报告的allo-SCT患者OS的事后、回顾性、间接比较，CML分层进行了疾病阶段和Ph + ALL。 Kaplan-Meier生存曲线和多变量Cox比例风险模型用于比较干预组之间的OS，调整从诊断到干预的时间、年龄、性别和地理区域，报告了24个月和48个月的OS率和中位OS。
服用普纳替尼需注意充血性心衰、高血压、胰腺炎、出血、心律失常、患者身体的各项数据。充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗。高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。胰腺炎：每月监视血清酯酶；中断或终止普纳替尼。出血：对严重出血中断普纳替尼，液体潴留：监视患者是否液体潴留； 中断或终止普纳替尼。

【适应症】
慢性髓性白血病（CML）
用于治疗对先前的酪氨酸激酶抑制剂治疗有抵抗力或不耐受的慢性期、加速期或爆发期慢性髓系白血病（CML）的成年患者。
费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）
对先前的酪氨酸激酶抑制剂治疗有抵抗力或不耐受性的成年患者。

【推荐剂量】
45mg每日一次，伴随或不伴随食物，直到疾病进展或发生不可耐受的不良反应。
如果出现服药3个月后（90天）依旧未发生完全的血液学反应，考虑停药。

【警告和注意事项 】
血栓：
动脉血栓形成：有心血管危险因素的患者使用普纳替尼会增加动脉血栓形成的风险。考虑中断发生动脉血栓事件的患者的普纳替尼。
静脉血栓栓塞：考虑对发生严重静脉血栓栓塞的患者进行剂量调整或停止治疗。
肝脏毒性：至少每个月或根据临床需要，监测肝脏的指标。
充血性心力衰竭：监测患者是否有与充血性心力衰竭一致的体征或症状，并根据临床指示进行治疗，包括中断普纳替尼。
高血压病：服用普纳替尼时需监测和管理血压升高。
胰腺炎：服药的前两个月内每2周检查血清脂肪酶，然后每月检查或按照临床指示再检查。。在脂肪酶升高伴有腹部症状的情况下，中断普纳替尼的治疗并评估胰腺炎患者。在患者症状完全缓解且脂肪酶水平低于1.5倍ULN之前，不要考虑重新服药。
出血： 脑出血和胃肠道出血是最常见的严重出血事件。大多数出血事件发生在血小板减少症患者。
心律不正：建议患者报告心率加快的症状和体征（心悸、头晕）。
骨髓抑制：在最初治疗的3个月内，每2周监测一次完整的血常规，之后每月或根据临床指示再做血常规监测，并根据建议调整剂量。
肿瘤溶解综合征：在开始普纳替尼治疗之前，确保充分的水合作用并治疗高尿酸水平。
伤口愈合不良和胃肠道穿孔：大手术前至少中断普纳替尼1周。手术后何时恢复植骨应根据伤口愈合的临床判断。
胚胎胎儿毒性：如果在怀孕期间使用该药物，或患者在服用该药物时怀孕，应告知患者对胎儿的潜在危险。建议妇女在进行治疗时避免怀孕。

【不良反应】
最常见的非血液学不良反应（≥20%）是高血压、皮疹、腹痛、疲劳、头痛、皮肤干燥、便秘、关节痛、恶心和发热。血液学不良反应包括血小板减少、贫血、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少和白细胞减少。